Українські рефератиучбові матеріали на українській мові

RefBaza.com.ua пропонує студентам та абітурієнтам найбільшу базу з рефератів! Також ви можете ділитися своїми рефератами для поповнення бази.

Амилоидоз нирок

Реферат: Амилоидоз нирок

План реферату:

1) Запровадження.

2) Визначення амилоидоза і класифікація амилоидозов.

3) Патогенез.

4) Клінічна картина.

5) Перебіг і прогноз.

6) Діагноз.

7) Лікування.

1.ЗАПРОВАДЖЕННЯ

Попри більш ніж столітню історію вивчення («сальна хвороба» Рокитанского - 1842 р. , «амілоїд» Вирхова - 1853 р.), проблема амилоидоза продовжує привертати пильну увагу дослідників. Це з кількома причинами. Насамперед, амілоїдоз досі залишається поширеним захворюванням. Якщо його частота у спільній популяції не встановлено, - наводяться лише даних про можливості поразки до 0,3% населення, то безсумнівно з більшою впевненістю можна казати про поширеності амилоидоза серед осіб, котрі страждають відомими, осложняющимися амілоїдозом захворюваннями, з тенденцією при декого з тих до почастішання (ревматоїдний артрит, пухлини різної локалізації).

Питання за яких захворюваннях розвивається амілоїдоз, залишається остаточно нез'ясованим, хоча зазвичай й у першу чергу називають туберкульоз і ревматоїдний артрит. Можливий амілоїдоз і за хронічних нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической хвороби та інших легеневих нагноениях; сифіліс, і навіть лимфогранулематозе; пухлинах паренхіми нирки, легкого; неспецифічному виразковому коліть, хворобах Крона і Уиппля; затяжному септическом ендокардиті та інших, більш рідкісних захворюваннях (наприклад, мозковий рак щитовидної залози).

Безсумнівно, захворюваність амілоїдозом різних країн залежить від поширення названих захворювань, і особливо спадкових форм патології, що навіть пояснюється, наприклад, висока частота амилоидоза нирок країнах Середземноморського басейну ( пов'язані з частотою періодичної хвороби - Средиземноморской лихоманки; Амилоидоза нервової системи у Португалії (португальський невропатичний амілоїдоз) тощо.

2.Определение амилоидоза і класифікація амилоидозов.

2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофією) називають мезенхимальный диспротеиноз, що супроводжується глибоким порушенням білкового обміну, появою аномального фибриллярного білка й утворенням в межуточной тканини складного речовини - амілоїду.

2.2. Класифікація амилоидозов .

Керуючись причинними чинниками можливим патогенетичним

механізмом, розрізняють 5 форм амилоидоза:

1) ідіопатичний (первинний), причина і механізм розвитку невідомі (цілком можливо, то деяких випадках він належить до спорадичні варіанти спадкового амилоидоза);

2) спадковий (генетичний, сімейний), що виникає внаслідок генетичного дефекту синтезу фибриллярных білків організму

3) набутий (вторинний), котрі можуть виникати у разі порушення імунологічного гомеостазу (амілоїдоз як ускладнення хронічних інфекцій, ревматичних хвороб Паркінсона й злоякісних пухлин чи внаслідок неопластической трансформації клітин белоксинтезирующей системи (амілоїдоз при парапротеинемических хронічних лімфатичних лейкозах; амілоїдоз пухлин APUD-системы - АРUD-амилоид)

4) старечий амілоїдоз, основу розвитку якої лежать инволютивные порушення обміну білків:

5) локальний опухолевидный амілоїдоз, природа якого незрозуміла.

Идиопатический, спадковий, старечий і локальний опухолевидный амілоїдоз розглядають як нозологічних форм. Здобутий амілоїдоз, зустрічається в тих чи інших захворюваннях є ускладненням цих захворювань, «другий хворобою» незалежно від форми амилоидоза йому характерно витіснення спеціалізованих елементів органів прокуратури та тканин амилоидным речовиною зі зниженням, а фіналі і втратою їх функції. Залежно від переважання поразки амілоїдозом тих чи інших органів брак яких стає провідною, розрізняють нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, змішаний і генерализованный типи амилоидоза.

Форма

Основний мех-м розвитку

Клінічний тип

Морфологический вид залежно від відносини амілоїду до волокнам сполучної тканини

Идиопатический(первичный)

Невідомий

Системний

Кардиопатический

Нейропатический

Нефропатический

Энтеропатический

Гепатопатический  

Периколлагеновый

«»

«»

Периретикулярный

«»

«»

Наследственный:

· Періодична хвороба

· Сімейний амілоїдоз з лихоманкою, кропивницею і глухотою

· Сімейний амілоїдоз з алергічними проявами, лихоманкою з на нефропатію

· Сімейний нефропатический амілоїдоз типи: 1. Португальський 2. Rukavina et al.

3. Van Allen et al.

4. Maretoja

· Сімейний кардиопатический амілоїдоз

«»

Генетич. Дефект синтезу фибрилл. Білків.

«»

«»

«»

«»

«»

«»

Нефропатический

«»

«»

Кардиопатический

«»

«»

«»

«»  

Здобутий (вторинний)

· Амилоидоз, як ускладнення хронічних інфекцій

· Параамилоидоз  

Порушення імунолог. гомеостазу

Неопластич. трансформація клітин

Нефротический

Эпинефропатический

Гепатопатический

Змішаний

Змішаний

Периретикулярный

«»

«»

Периколлагеновый

«»

Старческий амілоїдоз

Инволютив-

ные порушення обміну білків

Кардиопатический

Тріада Schwartz

«»

Локальный опухолевидный

Невідомий

 

«»

3. Патогенез амилоидоза.

Нині конкурують такі теорії патогенезу амилоидоза: імунологічна, теорія клітинної локальної секреції і мутационная.

По імунологічної теорії амілоїд розглядався до певного часу, як продукт реакції антиген-антитіло. Нині ця теорія вважається непрацездатною. Доведено, що імунні комплекси в амилоиде є лише гематогенными «добавками». Разом про те роль гуморального та клітинної імунітету можна вважати доведеною; з порушенням в иммунологическом гомеостазі можна зв'язати поява клітин пулу амилоидобластов, здатних секретировать аномальний фибриллярный білок. Проте, таке пояснення застосовно тільки в експериментальному амилоидозу і вторинному амилоидозу в людини (виключаючи параамилоидные синдроми). Механізм розвитку идиопатического, родинної злагоди і старечого амилоидоза імунними порушеннями пояснити не можна.

По теорії клітинного локального синтезу амілоїд розглядається, як продукт секреції клітин РЕМ, а амілоїдоз - як «мезенхимальная хвороба». Це аргументована теорія, оскільки синтез фибриллярного білка амілоїду клітинами мезенхимального походження отримав переконливі докази. Вона дозволяє зрозуміти де і утворюються білки, й гликопротеиды амилоидного речовини. Проте ця теорія не позбавлена недоліків. Вона, наприклад, Демшевського не дозволяє розкрити молекулярний механізм синтезу аномального білка клітинами РЕМ. Будучи застосовна тільки в вторинному амилоидозу чоловіки й експериментальному амилоидозу, вона пояснює механізм розвитку генетичного , первинного і старечого амилоидозов.


Схожі реферати

Статистика

[1] 2 3 4 5 6 7